Международный Центр Самоисцеления

Информация о пользователе

Привет, Гость! Войдите или зарегистрируйтесь.


Вы здесь » Международный Центр Самоисцеления » АЛГОРИТМЫ, СТАТЬИ И МЕТОДИКИ ПО САМОИСЦЕЛЕНИЮ. » МЕТОДИКА омоложения клеток методом японского ученого Ёсинори Осуми.


МЕТОДИКА омоложения клеток методом японского ученого Ёсинори Осуми.

Сообщений 1 страница 5 из 5

1

МЕТОДИКА ОМОЛОЖЕНИЯ КЛЕТОК МЕТОДОМ ЯПОНСКОГО УЧЕНОГО ЕСИНОРИ ОСУМИ.

ВВЕДЕНИЕ.


Ёсинори Осуми
— специалист по клеточной биологии из Японии — стал Нобелевским лауреатом в области физиологии и медицины

Ученый, открывший механизм сохранения молодости, и сам выглядит моложаво.

Началась Нобелевская неделя, в ходе которой будут распределены самые почетные научные награды и названы лауреаты области медицины и физиологии, физики, химии. —

Лауреат в области медицины и физиологии был назван сегодня — 3 октября 2016 года. Им стал Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) специалист по биологии клетки из Технологического университета Токио, который удостоен награды « за открытие механизмов аутофагии».

«Открытия Осуми привели к новой парадигме в нашем понимании того, как клетка перерабатывает свое содержимое. Его открытия открыли путь к пониманию фундаментальной важности аутофагии для множества физиологических процессов, таких как адаптация к голоду и ответ на инфекцию.


Аутофагия
— это процесс утилизации и переработки ненужных частей клетки — разного накопившегося в ней «мусора». Термин, давший название процессу, образован из двух греческих, слов которые вместе переводятся как «самоедство». Или «самопоедание».

Механизм аутофагии.

То, что феномен вообще существует, ученые обнаружили еще в 60-х годах прошлого века. Но не смогли разобраться в тонкостях механизма. В 90-х годах это сделал Осуми. Проводя свои эксперименты, он выявил еще и гены, которые отвечают за аутофагию. И вот почти через четверть века награда нашла героя, который стал 39-м в истории ученым, удостоенным Нобелевской премии единолично.

Аутофагия присуща живым организмам, в том числе и нашим. Благодаря ей клетки избавляются от ненужных частей, а организм в целом — от ненужных клеток.

Природа предусмотрительно наделила клетки столь удивительной и полезной способностью — переваривать то, что «выглядит» лишним или вредным. Действуют они почти как мы. Только автоматически. Упаковывают «мусор» в специальные мешки — аутофагосомы. Далее перемещают в контейнеры — лизосомы. Где «всякая гадость» разрушается и перевариваются. Продукты переработки — эдакое «вторсырье» — идут на производство топлива для питания клетки. Из них изготавливаются и новые строительные блоки, используемые для обновления клетки.

Образование фагосомы.

Благодаря аутофагии клетка отчищается от попавшей в нее инфекции и от образовавшихся токсинов.

Аутофагия начинает работать наиболее интенсивно, когда организм испытывает стресс. Например, голодает. В этом случае клетка вырабатывает энергию за счет своих внутренних ресурсов — из всякого накопившегося мусора. И в том числе — из болезнетворных бактерий.

Открытые лауреата свидетельствует: голодать, а иной раз и поститься все-таки полезно — организм действительно очищается. Подтверждено Нобелевским комитетом.

Как уверяют коллеги Осуми, аутофагия предохраняет организм от преждевременной старости. Может быть, даже омолаживает за счет того, что создает новые клетки, выводит из организма дефектные белки и поврежденные внутриклеточные элементы, поддерживая его в исправном состоянии.

А нарушения в процессах аутофагии приводят к болезни Паркинсона, диабету и даже к раку. Понимая это, медики создают уже новые лекарства, способные исправить нарушения и, стало быть, вылечить.

Однако… Похоже, что в целях профилактики стоит иной раз поголодать, вгоняя организм в оздоровительный, как теперь выясняется, стресс.

Ёсинори Осуми родился в 1945 году. Свою премию в размере 8 миллионов шведских крон — это чуть больше 950 тысяч долларов США — он получит вместе с другими учеными-лауреатами в Стокгольме 10 декабря.

0

2

Сейчас различают три типа аутофагии — микроаутофагию, макроаутофагию и шапероновую аутофагию.

При микроаутофагии
макромолекулы и обломки клеточных мембран просто захватываются лизосомой. Таким путём клетка может переваривать белки при нехватке энергии или строительного материала (например, при голодании). Но процессы микроаутофагии происходят и при нормальных условиях и в целом неизбирательны. Иногда в ходе микроаутофагии перевариваются и органоиды; так, у дрожжей описана микроаутофагия пероксисом и частичная микроаутофагия ядер, при которой клетка сохраняет жизнеспособность[4].

При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматической сети. В результате этот участок отделяется от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Такие двухмембранные органеллы, окружающие удаляемые органеллы и цитоплазму, называются аутофагосомы. Аутофагосомы соединяются с лизосомами, образуя аутофаголизосомы, в которых органеллы и остальное содержимое аутофагосом перевариваются. Видимо, макроаутофагия также неизбирательна, хотя часто подчеркивается, что с помощью неё клетка может избавляться от «отслуживших свой срок» органоидов (митохондрий, рибосом и др.).

Третий тип аутофагии — шапероновая.
При этом способе происходит направленный транспорт частично денатурировавших белков из цитоплазмы сквозь мембрану лизосомы в её полость, где они перевариваются. Этот тип аутофагии, описанный только для млекопитающих, индуцируется стрессом (например, при том-же голодании или физических нагрузках). Она происходит при участии цитоплазматических белков-шаперонов семейства hsc-70, вспомогательных белков и LAMP-2, который служит мембранным рецептором комплекса шаперона и белка, подлежащего транспорту в лизосому.
При аутофагическом типе клеточной гибели перевариваются все органеллы клетки, оставляя лишь клеточный дебрис, поглощаемый макрофагами.

0

3

Признаки лизосом.

http://s3.uploads.ru/t/4AilP.png

Рис.1 Клетка. 12- лизосома.

Лизосомы являются гетерогенными по форме, размеру, ультраструктурным и цитохимическим особенностям. В клетках животных размер лизосом составляет обычно менее 1 мкм, хотя в некоторых типах клеток, например, в макрофагах, размер лизосом может превышать несколько микрон. Лизосомы, как правило, имеют сферическую, овальную, иногда тубулярную форму[14]. Число лизосом варьирует от одной (крупная вакуоль во многих клетках растений и грибов) до нескольких сотен или тысяч (в клетках животных). Лизосомы у животных обычно составляют не более 5 % внутриклеточного объёма[15].
Один из признаков лизосом — наличие в них ряда ферментов (кислых гидролаз), способных расщеплять белки, углеводы, липиды и нуклеиновые кислоты. К числу ферментов лизосом относятся катепсины (тканевые протеазы), кислая рибонуклеаза, фосфолипаза и др. Кроме того, в лизосомах присутствуют ферменты, которые способны отщеплять от органических молекул сульфатные (сульфатазы) или фосфатные (кислая фосфатаза) группы. Всего полость лизосомы содержит около 60 растворимых кислых гидролитических ферментов[2].
Для лизосом характерна кислая реакция внутренней среды, которая обеспечивает оптимум работы лизосомных гидролаз[14]. Обычно pH в лизосомах составляет около 4,5-5, то есть концентрация протонов в них на два порядка выше, чем в цитоплазме. Это обеспечивается активным транспортом протонов, который осуществляет встроенный в мембраны лизосом белок-насос протонная АТФаза[15]. Помимо протонного насоса в мембрану лизосом встроены белки-переносчики для транспорта в цитоплазму продуктов гидролиза макромолекул: аминокислот, сахаров, нуклеотидов, липидов[16].
Высокая активность кислой фосфатазы ранее использовалась как один из маркеров лизосом. В настоящее время более надежным маркером считается присутствие специфических мембранных гликопротеидов — LAMP1 и LAMP2. Они присутствуют на мембране лизосом и поздних эндосом, но отсутствуют на мембранах других компартментов вакуома.

Образование лизосом и их типы.

Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе[17]. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи.
Общепринятой классификации и номенклатуры для разных стадий созревания и типов лизосом нет. Различают первичные и вторичные лизосомы.
Первые образуются в области аппарата Гольджи, в них находятся ферменты в неактивном состоянии, вторые же содержат активные ферменты. Обычно ферменты лизосом активируются при понижении рН. Среди лизосом можно также выделить гетеролизосомы (переваривающие материал, поступающий в клетку извне — путём фаго- или пиноцитоза) и аутолизосомы (разрушающие собственные белки или органоиды клетки). Наиболее широко используется следующая классификация лизосом и связанных с ними компартментов:

Ранняя эндосома
— в неё поступают эндоцитозные (пиноцитозные) пузырьки. Из ранней эндосомы рецепторы, отдавшие (из-за пониженного рН) свой груз, возвращаются на наружную мембрану.
Поздняя эндосома — в неё из ранней эндосомы поступают пузырьки с материалом, поглощённом при пиноцитозе, и пузырьки из аппарата Гольджи с гидролазами. Рецепторы маннозо-6-фосфата возвращаются из поздней эндосомы в аппарат Гольджи.
Лизосома — в неё из поздней эндосомы поступают пузырьки со смесью гидролаз и перевариваемого материала.
Фагосома — в неё попадают более крупные частицы (бактерии и т. п.), поглощённые путём фагоцитоза. Фагосомы обычно сливаются с лизосомой.
Аутофагосома — окружённый двумя мембранами участок цитоплазмы, обычно включающий какие-либо органоиды и образующийся при макроаутофагии. Сливается с лизосомой.
Мультивезикулярные тельца — обычно окружены одинарной мембраной, содержат внутри более мелкие окружённые одинарной мембраной пузырьки. Образуются в результате процесса, напоминающего микроаутофагию (см. ниже), но содержат материал, полученный извне. В мелких пузырьках обычно остаются и затем подвергаются деградации рецепторы наружной мембраны (например, рецепторы эпидермального фактора роста). По стадии формирования соответствуют ранней эндосоме. Описано образование мультивезикулярных телец, окруженных двумя мембранами, путём отпочковывания от ядерной оболочки.
Остаточные тельца (телолизосомы) — пузырьки, содержащие непереваренный материал (в частности, липофусцин). В нормальных клетках сливаются с наружной мембраной и путём экзоцитоза покидают клетку. При старении или патологии накапливаются.

Функции лизосом

Функциями лизосом являются:
переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)
аутофагия — уничтожение ненужных клетке структур, к примеру, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки
автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к её гибели (иногда этот процесс не является патологическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток). Пример: При превращении головастика в лягушку, лизосомы, находящиеся в клетках хвоста, переваривают его: хвост исчезает, а образовавшиеся во время этого процесса вещества всасываются и используются другими клетками тела.
растворение внешних структур (см, например, остеокласты)

Внутриклеточное пищеварение и участие в обмене веществ.

У многих протистов и у животных, имеющих внутриклеточное пищеварение, лизосомы участвуют в переваривании пищи, захваченной путём эндоцитоза. При этом лизосомы сливаются с пищеварительными вакуолями. У протистов непереваренные остатки пищи обычно удаляются из клетки при слиянии пищеварительной вакуоли с наружной мембраной.
Многие клетки животных, у которых преобладает полостное пищеварение (например, хордовые) получают питательные вещества из межклеточной жидкости или плазмы крови с помощью пиноцитоза. Эти вещества также вовлекаются в обмен веществ клетки после их переваривания в лизосомах. Хорошо изученный пример такого участия лизосом в обмене веществ — получение клетками холестерина. Холестерин, приносимый кровью в виде ЛПНП, поступает внутрь пиноцитозных везикул после соединения ЛПНП с рецепторами ЛПНП на мембране. Рецепторы возвращаются к мембране из ранней эндосомы, а ЛПНП поступают в лизосомы. После этого ЛПНП перевариваются, а высвободившийся холестерин через мембрану лизосом поступает в цитоплазму.
Косвенно лизосомы участвуют в обмене, обеспечивая десенсибилизацию клеток к воздействию гормонов. При длительном действии гормона на клетку часть рецепторов, связавших гормон, поступают в эндосомы и затем деградируют внутри лизосом. Снижение числа рецепторов понижает чувствительность клетки к гормону.
Для крупных вакуолей растений характерна запасающая функция — в них могут накапливаться ионы, пигменты (например, антоцианы), вторичные метаболиты, белки (в алейроновых зернах эндосперма злаков). Внутри вакуолей (например, в прорастающих семенах) у растений происходят и процессы переваривания запасенных белков.

Аутофагия.

Обычно различают два типа аутофагии — микроаутофагия и макроаутофагия. При микроаутофагии, как при образовании мультивезикулярных телец, образуются впячивания мембраны эндосомы или лизосомы, которые затем отделяются в виде внутренних пузырьков, только в них попадают вещества, синтезированные в самой клетке. Таким путём клетка может переваривать белки при нехватке энергии или строительного материала (например, при голодании). Но процессы микроаутофагии происходят и при нормальных условиях и в целом неизбирательны. Иногда в ходе микроаутофагии перевариваются и органоиды; так, у дрожжей описана микроаутофагия пероксисом и частичная микроаутофагия ядер, при которой клетка сохраняет жизнеспособность.
При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматической сети. В результате этот участок оказывается отгорожен от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Затем такая аутофагосома сливается с лизосомой, и её содержимое переваривается. Видимо, макроаутофагия также неизбирательна, хотя часто подчеркивается, что с помощью неё клетка может избавляться от «отслуживших свой срок» органоидов (митохондрий, рибосом и др.).
Третий тип аутофагии — шаперон-зависимая. При этом способе происходит направленный транспорт частично денатурировавших белков из цитоплазмы сквозь мембрану лизосомы в её полость.

Автолиз.

Ферменты лизосом нередко высвобождаются при разрушении мембраны лизосомы. Обычно при этом они инактивируются в нейтральной среде цитоплазмы. Однако при одновременном разрушении всех лизосом клетки может произойти её саморазрушение — автолиз. Различают патологический и обычный автолиз. Распространенный вариант патологического автолиза — посмертный автолиз тканей.
В норме процессы автолиза сопровождают многие явления, связанные с развитием организма и дифференцировкой клеток. Так, автолиз клеток описывается как механизм разрушения тканей у личинок насекомых при полном превращении, а также при рассасывании хвоста у головастика. Правда, эти описания относятся к периоду, когда различия между апоптозом и некрозом ещё не были установлены, и в каждом случае требуется выяснять, не лежит ли на самом деле в основе деградации органа или ткани апоптоз, не связанный с автолизом.
У растений автолизом сопровождается дифференциация клеток, которые функционируют после смерти (например, трахеид или члеников сосудов). Частичный автолиз происходит и при созревании клеток флоэмы- члеников ситовидных трубок.
Клиническое значение[править | править вики-текст]
Иногда из-за неправильной работы лизосом развиваются болезни накопления, при которых ферменты из-за мутаций не работают или работают плохо. Примером лизосомных болезней накопления может служить болезнь Гоше, болезнь Помпе, Болезнь Тея — Сакса. Всего известно более 50 наследственных заболеваний, связанных с нарушением функции лизосомы[12].
Повреждение лизосом некротизированных клеток, в том числе гранулоцитов, даёт начало воспалительному процессу[18].

0

4

Лизосомные болезни накопления

Ниже приведена классификация, согласно действующей МКБ (указан код МКБ-10):
E72 Другие нарушения обмена аминокислот.
E72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз.
E74 Другие нарушения обмена углеводов.
E74.0 Болезни накопления гликогена. Болезнь Помпе.
E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов.
E75.0 GM2 ганглиозидоз: Болезнь Сандхоффа, Болезнь Тея — Сакса, GM2-ганглиозидоз: БДУ (без дополнительных уточнений), взрослых, ювенильный.
E75.1 Другие ганглиозидозы. Ганглиозидоз GM1, Муколипидоз IV.
E75.2 Другие сфинголипидозы. Болезнь Фабри. Болезнь Гоше. Болезнь Краббе. Болезнь Ниманна — Пика. Синдром Фарбера. Метахроматическая лейкодистрофия. Множественная сульфатазная недостаточность.
E75.4 Липофусциноз нейронов. Болезнь: Баттена, Бильшовского — Янского, Куфса, Шпильмейера — Фогта
E75.5 Другие нарушения накопления липидов. Болезнь Вольмана.
E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I. Синдромы: «Гурлер», «Гурлер — Шейе», «Шейе».
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II Синдром Хантера
E76.2 Другие мукополисахаридозы. Недостаточность β-глюкуронидазы. Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII. Синдром: Марото — Лами (лёгкий), (тяжёлый), Моркио(-подобный), (классический), Санфилиппо (тип A) (тип В) (тип С) (тип D)
E77 Нарушения обмена гликопротеинов.
E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов. Муколипидоз II (I-клеточная болезнь), Муколипидоз III (псевдополидистрофия Гурлер).
E77.1 Дефекты деградации гликопротеидов. Аспартилглюкозаминурия. Фукозидоз. Маннозидоз. Сиалидоз (муколипидоз I)
Лизосомные болезни накопления объединяют группу редких наследственных метаболических заболеваний[2][5]:
Болезнь             Хромосома (ген) Дефицитный фермент Накапливающиеся субстраты
GM1 ганглиозидоз 3p21.3 (GLB1)         β-Галактозидаза                  Ганглиозид GM1, гликопротеины, кератансульфат.
Болезнь Тея — Сакса с вариантами,
GM2 ганглиозидоз 15q23-24 (HEXA) β-Гексозаминидаза A[en]    Ганглиозид GM2
Синдром Сандхоффа,
GM2 ганглиозидоз 5q13 (HEXB) β-Гексозаминидаза A и B Ганглиозид GM2, глобозид
Болезнь Краббе, галактозилцерамидный липидоз 14q31 (GALC) Галактозилцерамид-β-галактозидаза Увеличение отношения галактозоцереброзид/сульфатид
Метахромная лейкодистрофия, сульфатидный липидоз 22q13.3 (ARSA) Арилсульфатаза A (цереброзидсульфатаза) Галактозилсульфатиды
Недостаточность белкового активатора распада сфинголипида 1,
Болезнь Ниманна — Пика,
сфингомиелиновый липидоз 11p15.4-p15.1
(SMPD1)
18q11-q12
(NPC1)
1424.3 (NPC2) Сфингомиелиназа (?) У некоторых больных специфические изоферменты Сфингомиелин
Болезнь Гоше, глюкозилцерамидный липидоз 1q22 (GBA) β-глюкоцереброзидаза Глюкозилцерамид
Болезнь Фабри, тригексозилцерадоз Xq22 (GLA) α-Галактозидаза A Тригексозилцерамид
Недостаточность кислой липазы (болезнь Вольмана) 10q23.2-23.3 (LIPA) Кислая липаза Эфиры холестерина, триглицериды
Болезнь Фарбера, недостаточность церамидазы 8p22-p21.3 (ASAH) (ASAH1) Церамидаза Церамид
Болезнь Помпе,
гликогеноз 2 типа 17q25.2-3 (GAA) Кислая мальтаза Гликоген
Недостаточность кислой фосфатазы 11p11.2[31] (ACP2[32]) Кислая фосфатаза (?)
Фукозидоз 1p34 (FUCA1) α-фукозидаза[en] Гликопептиды, гликолипиды, олигосахариды
α-маннозидоз 19cen-q12 (MAN2B1) α-маннозидаза[en] Олигосахариды
β-маннозидоз 4q22-q25 (MANBA) β-маннозидаза[en] Олигосахариды
Аспартилглюкозаминурия 4q34.3[33] (AGA)[34] Аспартилглюкозаминамидаза[en] Аспартилглюкозамин, гликопептиды
Мукополисахаридоз IH и IS 4q16.3 α-L-идуронидаза[en] Дерматансульфат[en], гепарансульфат[en]
Болезнь Хантера, мукополисахаридоз II Xq27.3-28 Идуроносульфатсульфатаза Дерматансульфат, гепарансульфат
Синдром Санфилиппо A, мукополисахаридоз IIIA 17q25.3 Гепаран-N-сульфатаза (сульфамидаза) Гепарансульфат
Синдром Санфилиппо B, мукополисахаридоз IIIB 17q21 N-Ацетил-α-глюкозаминидаза
Синдром Санфилиппо C, мукополисахаридоз IIIC 8p11.1 Ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансфераза
Синдром Санфилиппо D, мукополисахаридоз IIID 12q14 N-Ацетилглюкозамин-6-сульфатсульфатаза
Синдром Моркио, мукополисахаридоз IV 16q24.3 N-Ацетилгалактозамин-6-сульфатсульфатаза Кератансульфат
Синдром Марото — Лами мукополисахаридоз VI 5q11-13 (ARSB) N-Ацетилгексозамин-4-сульфатсульфатаза (арилсульфатаза В) Дерматансульфат
Недостаточность β-глюкуронидазы, мукополисахаридоз VII 7q21.1-11 β-глюкуронидаза Дерматансульфат
гепарансульфат (?)
Множественная сульфатазная недостаточность 3p26 (SUMF1) Арилсульфатазы A, B и C, другие сульфатазы[en] Сульфатиды, мукополисахариды
Сиалидоз
(муколипидоз I) 6p21.3 Гликопротеиннейраминидаза (сиалидаза) Сиалилолигосахариды
I-клеточная болезнь
(муколипидоз II) 12q23.3 (GNPTAB) УДФ-N-ацетилглюкозамин-(GlcNAc): гликопротеин-GlcNaCI-фосфотрансфераза Гликопротеины, гликолипиды
Псевдополидистрофия Гурлер (муколипидоз III) 12q23.3 (GNPTAB) УДФ-N-ацетилглюкозамин-(GlcNAc): гликопротеин-GlcNaCI-фосфотрансфераза Гликопротеины, гликолипиды
Сиалолипидоз
(муколипидоз IV) 19q13.3-p13.2 (MCOLN1) Муколипин-1 (Mucolipin-1) Гликопротеины, гликолипиды
Цистиноз 17p13 (CTNS) транспортёр цистина
англ. Cystin-Transporter Цистин
Восковидные липофусцинозы нейронов
тип 1 1p32 (CLN1) Пальмитоил-тио-эстераза «Воск», «липофусцин»
тип 2 11p15.5 (TPP1) Трипептидил-пептидаза 1
тип 3 16p12.1 (CLN3) (?)
тип 4 (CLN6[35], DNAJC5) (?)
тип 5 13q21.1-q32 (CLN5) (?)
тип 6 15q21-q23 (CLN6) (?)
тип 7 4q28.1-q28.2 (MFSD8) (?)
тип 8 8p23 (CLN8) (?)
тип 9 (?) Дигидро-церамид-синтаза[36]
тип 10 11p15.5 (CTSD) (?)

Диагностика

Разработаны специальные методы диагностики, опирающиеся на ряд постоянных признаков, характеризующих болезни накопления липидов:
накопление в тканях сложных липидов, структурным компонентом которых является церамид;
скорость синтеза запасаемого липида сравнима со скоростью его биосинтеза у здоровых людей;
на фоне заболевания наблюдается недостаток специфичного фермента в лизосомах, необходимого для гидролиза липида;
степень снижения активности фермента во всех тканях одинакова.
Отныне стало возможным выявление в популяции гетерозиготных носителей дефектных генов, ответственных за развитие данных заболеваний, а также выявлять сфинголиподистрофию у плода[4].
Клиническая картина[править | править код]
Предпосылками для проявления лизосомных болезней накопления являются различные генетические дефекты, которые ведут к развитию ферментопатии — недостаточности определённых ферментов, расщепляющих некоторые макромолекулы на уровне внутриклеточных органелл (лизосом). Лизосомные болезни накопления характеризуются[28]:
прогрессирующим течением,
высокой инвалидизацией,
высокой смертностью пациентов.
Наиболее характерными общими особенностями клинической картины для большинства лизосомных болезней накопления являются:
органомегалия (преимущественно гепатомегалия и спленомегалия),
костные аномалии,
различной степени выраженности нарушения со стороны центральной нервной системы,
грубые особенности строения волос и лица.

Лечение.

До недавнего времени терапия наследственных болезней накопления носила исключительно паллиативный характер. Развитие науки позволило с 90-х годов XX столетия приступить к клинической коррекции лизосомных болезней накопления методом эффективной и безопасной ферментозаместительной терапии (англ. Enzyme Replacement Therapy). Принцип данного метода терапии сводится к введению в организм пациента модифицированной формы скомпрометированного генетической патологией фермента, обладающего нормальной активностью. Модификация формы дефектного фермента способствует повышенной проницаемости его в клетки тканей-мишеней, где непосредственно осуществляется процесс катализа реакции гидролиза субстратов накопления. Однако, в связи с коротким (несколько десятков часов) периодом полужизни ферме

ИСТОЧНИК ИНФОРМАЦИИ: https://ru.wikipedia.org/wiki/Лизосомны … накопления

0

5

МОЯ БУДУЩАЯ МЕТОДИКА ОТПРАВИТ В ШОК ВСЕХ ВРАЧЕЙ МИРА, ВКЛЮЧАЯ ЯПОНСКИХ, В чем секрет? Я раработаю методику, которая будет преобразовывать продукты метаболизма (отходы жизнедеятельности) в полезные для клеток вещества.
:flag:

0


Вы здесь » Международный Центр Самоисцеления » АЛГОРИТМЫ, СТАТЬИ И МЕТОДИКИ ПО САМОИСЦЕЛЕНИЮ. » МЕТОДИКА омоложения клеток методом японского ученого Ёсинори Осуми.